При красной волчанке поражения кожи встречаются часто и занимают 2-е место после мышечно-скелетных нарушений, отмечающихся у 85 % больных. Высыпные элементы целесообразно классифицировать по диагностическим и прогностическим признакам.
Классификация изменений кожи при КВ
Люпус-специфические высыпания:
1) острая кожная красная волчанка;
2) подострая кожная красная волчанка;
3) аннулярная;
4) папулосквамозная;
5) псориазиформная;
6) питириазиформная;
7) хроническая кожная красная волчанка;
8) дискоидная KB;
9) гипертрофическая;
10) люпус панникулит;
11) буллезная форма СКВ;
12) неонатальная KB.
Люпус-неспецифические высыпания:
1) нерубцующая алопеция;
2) телеангиэктазии;
3) ливедо ретикулярное;
4) пальпируемая пурпура;
5) перигенитальная эритема.
Нарушения, которые диагностически значимы в отношении красной волчанки, называются люпус-специфическими высыпаниями; при их гистологическом исследовании выявляются характерные признаки кожной красной волчанки. Под термином “люпус-неспецифические высыпания” подразумеваются неспецифические изменения кожи, однако они могут быть проявлением системных нарушений и в совокупности с другими признаками также играть важную роль в диагностике. Например, пальпируемая пурпура неспецифична для красной волчанки (KB), так как она может встречаться и при других заболеваниях, в частности при васкулитах почек или ЦНС, и, таким образом, играть роль в выявлении красной волчанки и выборе лечения.
Острая кожная красная волчанка (ОККВ) — это острые высыпания в малярной области или более генерализованные — на открытых участках кожи.
При малярной эритеме поражения щек напоминают крылья бабочки.
Почти у всех больных ОККВ развивается системная красная волчанка.
ОККВ обычно преходящая, разрешается по мере улучшения течения СКВ и рубцов не оставляет.
Какие распространенные кожные высыпания можно принять за острую кожную красную волчанку? Многие больные предъявляют жалобы на покраснение лица, обусловленное различными причинами, и не все из которых связаны с воздействием света. Дифференциальная диагностика фоточувствительных высыпаний лица включает полиморфные солнечные высыпания, фотореакции на системно — и местноприменяемые медикаменты, определенные типы порфирии. Кроме того, некоторые формы поражения кожи лица, в частности розацеа, иногда начинаются или обостряются после воздействия солнечных лучей. ОККВ — важный диагностический признак СКВ; кроме того, при ОККВ всегда положителен тест на антинуклеарные антитела.
Подострая кожная KB (ПKKB). Эта форма кожной KB описана в конце 1970-х гг. Она характеризуется высыпаниями более стойкими, чем при ОККВ, существующими недели, месяцы и более. Они представлены поверхностными воспалительными пятнами, папулами, бляшками и шелушением, локализующимися на участках, подвергающихся солнечному освещению: верхняя часть груди и спины, латеральные поверхности щек, дорсальные отделы верхних конечностей. ПККВ представлена аннулярными поражениями и двумя типами папулосквамозных высыпаний — псориазиформными и питириазиформными. У некоторых больных встречается два и более типа поражений.
Встречается ли у больных ПККВ системная красная волчанка? Примерно у половины больных ПККВ могут отмечаться 4 или более признака, свойственных системной красной волчанке, однако большинство пациентов с ПККВ не имеют выраженных почечных нарушений или изменений ЦНС.
Обычно больные предъявляют жалобы на поражения кожи, фоточувствительность и мышечно-костные нарушения. Сухость глаз и слизистой полости рта наблюдается редко. Всех больных с подострой кожной KB необходимо обследовать на наличие системного заболевания.
Диагноз ставится на основании клинической картины, данных биопсии, прямой РИФ (зернистые отложения, иммунореактанты в области дермо-эпидермального соединения, а также отложения IgG в эпидермисе). У многих больных определяются циркулирующие антитела к Ro/SS-A (синдром Сьегрена А), реже — к La/SS-B (синдром Сьегрена В). Эти антитела встречаются не у всех больных ПККВ, поэтому их отсутствие не исключает диагноз ПККВ.
Какова тактика ведения больного ПККВ? Если диагностирована ПККВ, необходимо провести обследования для исключения СКВ.
1. Первый шаг — анамнестическое и физическое обследование для исключения поражений других органов и систем.
2. Объем лабораторного обследования зависит от данных анамнеза и физического обследования, однако всегда включает общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови и определение функции почек, исключение наличия анти-Ro/SS-A, анти-La/SS-B и антител к ДНК. Проводится исследование комплемента, поскольку у некоторых больных ПККВ отмечается частичный или полный его дефицит.
3. Важно выяснить, какие лекарства принимает (принимал) больной, поскольку некоторые из них могут спровоцировать развитие ПККВ или ее обострение, особенно тиазиды. Страдающим красной волчанкой рекомендуют избегать назначения эстрогенов и сульфаниламидов.
Медикаменты, которые могут спровоцировать ПККВ: гидрохлортиазид, пироксикам, пеницилламин, глибурид, альдактон, препараты золота, прокаинамид, сульфонилмочевины.
Лечение больных ПККВ.
Часто именно кожные поражения беспокоят этих больных, поэтому их лечат дерматологи. Наиболее важные первичные мероприятия — использование солнцезащитных средств широкого спектра, уменьшение времени пребывания на солнце, ношение одежды, предохраняющей от солнца большую часть тела. Рекомендуются местные стероиды, антималярийная терапия, реже — дапсон, препараты золота, иммуносупрессорные препараты, ретиноиды, системные стероиды.
Хроническая кожная красная волчанка (ХККВ). Данный термин объединяет несколько типов кожной KB, характеризующихся торпидным течением. Наиболее распространенный тип — дискоидная KB, реже встречаются гипертрофическая ДКВ (выражен кератоз) и люпус панникулит (см. табл. 39).
Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся фиксированными эритематозными уплотненными папулами и бляшками на голове и шее.
Без лечения заболевание длится годами, оставляет грубые рубцы, позволяющие дифференцировать ДКВ от ПККВ. При вовлечении кожи скальпа развивается рубцовая алопеция. Часто встречаются гипер- и гипопигментация, шелушение, кератотические пробки в волосяных фолликулах, корки. Характерно поражение ушных раковин.
Лечение ДКВ. Основу терапии, как и при других типах красной волчанки, составляют солнцезащитные средства. Местно назначают сильные стероиды в форме мазей или инъекций. Показаны антималярийные препараты, реже — препараты золота, иммуносупрессорные средства или введение стероидов системно.
Люпус панникулит характеризуется поражением гиподермы с образованием узлов, по разрешении которых часто остаются вдавленные рубцы.
Возможно сочетание с ДКВ в этих случаях. Когда на вдавленных рубцах развиваются дискоидные папулы и бляшки, заболевание называют глубокая волчанка (Lupus profundus). Примерно у половины больных выявляются 4 или более признаков СКВ.
Диагноз подтверждается гистологическим исследованием после эксцизионной биопсии (пункционная биопсия малоинформативна); рекомендуется прямая РИФ. Препаратами выбора являются антималярийные средства.
Системная красная волчанка. При локализованных формах ДКВ риск развития СКВ — 5 %, при генерализованных — несколько выше. Тем не менее, ДКВ достаточно редко встречается у больных СКВ; приблизительно 25 % страдающих СКВ имеют проявления ДКВ.
Буллезные высыпания встречаются редко, и они были впервые описаны у больных СКВ. Выявляемые гистологически изменения существенно отличаются от таковых при других формах кожной КВ. Для них характерно отделение эпидермиса от дермы и инфильтраты, в которых преобладают нейтрофилы. У больных буллезной формой СКВ выявлены антитела к VII типу коллагена, входящего в состав якорных фибрилл. Предполагается, хотя и не доказано, что эти антитела задействованы в патогенезе заболевания.
Что такое ленточный люпус-тест? Это прямой иммунофлюоресцентный тест, проводимый на коже очагов поражений и на внешне здоровой коже. Определяются зернистые отложения иммуноглобулинов и комплемента в виде ленты в области дермо-эпидермального соединения. Положительные данные теста в очагах поражения подтверждают диагноз кожной KB, в здоровой коже — позволяют заподозрить СКВ.
Лечение буллезной формы СКВ. Назначают дапсон внутрь и системные стероиды.
Неонатальная KB (HKB).
При НКВ отмечаются поражение кожи (50 %), сердца (50 %) или кожи и сердца (10 %). Повреждения кожи локализованы на лице и голове и сходны с таковыми при ПККВ. Они разрешаются в течение нескольких месяцев. Поражение сердца обычно проявляется полной или частичной блокадой проводящих волокон. Около 10 % детей с НКВ и болезнью сердца умирают от сердечных осложнений. У некоторых детей с НКВ наблюдаются тромбоцитопения и нарушение функции печени. Почти у всех детей с НКВ обнаруживаются анти-Ro/SS-A-, иногда анти-La/SS-B-антитела, в редких случаях — анти-Ul RNP-антитела при отсутствии первых двух типов антител. Наличие этих антител — явление преходящее, они исчезают через несколько месяцев жизни. Данные антитела образуются в организме матери и передаются через плаценту.
Диагноз. Какие тесты необходимо провести при подозрении на НКВ? Сыворотка крови младенца и матери исследуется на наличие антиядерных антител, особенно на анти-Ro/SS-A-, анти-La/SS-B- и анти-Ul RNP-антитела. Рекомендуются биопсия кожи и прямая РИФ, результаты которых сходны с таковыми при ПККВ.
Какое обследование необходимо провести при постановке диагноза НКВ? Физикальное обследование с определением функции сердца и электрокардиографией, оценкой функции печени и количества тромбоцитов. Другие тесты проводятся по показаниям.
Необходимо также обследовать матерей младенцев с НКВ, так, у некоторых из них уже имеются или разовьются ПККВ, СКВ и симптомы синдрома Сьегрена.
