Как и в случае болезни Альцгеймера,или деменции, нейродегенеративные изменения сопровождаются наращиванием скоплений белка альфа-синуклеина в клетках головного мозга.
Множественная системная атрофия (МСА) – нейродегенеративное неизлечимое расстройство, которое по симптомам имеет сходство с болезнью Альцгеймера, связано с внедрением прионов в центральную нервную систему человека.
Ранее считалось, что механизм развития множественной системной атрофии никак не связан с инфекцией, но ученые из США предоставили убедительные доказательства в пользу его инфекционной природы.
Оба заболевания возникают внезапно и ранее их практически не связывали с наследственностью. Теперь же выяснилось, что некоторые гены связаны с нарушениями в экспрессии альфа-синуклеина. Хотя эти молекулярные механизмы пока полностью не изучены, исследователи считают, эти мутации переводят нормальные белки в инфекционные прионы.
Прионный белок, идентифицированный исследователями как PrP, несущий ответственность за это заболевание, может существовать в двух формах: одна из них безвредна, другая – провоцирует болезнь со смертельным исходом. PrP прионы в опасной форме изменяют структуру других близлежащих молекул протеинов, заставляя их терять свою нормальную функцию. Это инициирует цепную реакцию, которая приводит в итоге к формированию «липких» нерастворимых бляшек в головном мозге, что и проявляетяся симптомами, сходными с болезнью Альцгеймера.
