Цирротический туберкулёз формируется в завершающей стадии длительно текущего туберкулёзного процесса. При этой форме фиброзные изменения в лёгком и плевре преобладают над специфическими проявлениями туберкулёзного воспаления, которые обычно представлены отдельными инкапсулированными туберкулёзными очагами, иногда остаточными щелевидными кавернами; внутригрудные лимфатические узлы нередко содержат кальцинаты.
Для цирротического туберкулёза характерны постепенное нарастание фиброзных изменений и прогрессирование лёгочно-сердечной недостаточности. Возможны эпизодические обострения специфического процесса. Нередко к туберкулёзному поражению присоединяется неспецифическое воспаление.
Эпидемиология цирротического туберкулёза легких
У больных с впервые выявленным туберкулёзом органов дыхания Цирротический туберкулёз диагностируют редко. С возрастом тенденция к фиброзной трансформации специфических грануляций и эластических волокон в лёгких усиливается, поэтому Цирротический туберкулёз чаще наблюдают у пожилых людей через много лет после начала заболевания. В детском возрасте Цирротический туберкулёз обычно формируется при несвоевременном выявлении осложнённого ателектазом первичного туберкулёза.
На цирротический туберкулёз приходится около 3% всех летальных исходов туберкулёза. Непосредственные причины смерти — лёгочно-сердечная недостаточность, лёгочное кровотечение, амилоидоз внутренних органов.
Патогенез и патологическая анатомия цирротического туберкулёза легких
Цирротический туберкулёз формируется в результате избыточного развития соединительной ткани в лёгких и плевре в связи с неполноценностью инволюции туберкулёзного воспаления. Способствуют развитию цирротического туберкулёза осложнённое течение заболевания с нарушением бронхиальной проходимости и гиповентиляцией или ателектазом поражённого участка, вялое рассасывание инфильтрации, а также внутренние и внешние воздействия, которые усиливают перекисное окисление липидов (ПОЛ).
В результате происходит ускорение процессов созревания соединительной ткани и в зоне поражения формируются грубые («нерастворимые») коллагеновые волокна. Со временем они образуют массивные фиброзные тяжи, которые перибронхиально и периваскулярно, по междольковым и межсегментарным перегородкам распространяются к корню лёгкого и плевре. Среди фиброзной ткани обнаруживают казеозные очаги. Могут быть найдены и остаточные щелевидные каверны с фиброзными стенками. Грубая деформация бронхов обусловливает появление цилиндрических и мешотчатых бронхоэктазов. Мелкие сосуды лёгкого, особенно капилляры, облитерируются, возникают множественные артериовенозные анастомозы, артерио- и венэктазии. при разрыве которых возможно лёгочное кровотечение. Интенсивное образование соединительной ткани сочетается с атрофией мышечных и эластических волокон, развивается вторичная эмфизема лёгких смешанного типа.
В зависимости от протяжённости поражения различают односторонний и двусторонний, а также сегментарный, лобарный и тотальный Цирротический туберкулёз.
Цирротический туберкулёз может развиться при осложнённом течении первичного туберкулёза с распространением специфического воспаления из лимфатического узла на стенку бронха. Нарушение бронхиальной проходимости приводит к возникновению ателектаза, в области которого развиваются хроническое воспаление и грубые метаболические нарушения. Формируется обширная зона бронхогенного цирроза. При первичном туберкулёзе подобные изменения чаще локализуются в верхней и средней долях правого лёгкого или в 4-м и 5-м сегментах левого лёгкого. В этих случаях диагностируют односторонний лобарный или сегментарный цирротический туберкулёз.
В процессе обратного развития хронического диссеминированного туберкулёза интерстициальный сетчатый склероз может постепенно трансформироваться в грубый трабекулярный диффузный цирроз. В этих случаях нередко формируется двусторонний верхнедолевой Цирротический туберкулёз.
При вторичных формах туберкулёза, особенно при лобите, замедленное рассасывание инфильтрации приводит к карнификации серозно-фибринозного экссудата и коллагенизации альвеолярных перегородок. Развитию фиброзных изменений способствуют лимфангит, гиповентиляция, нарушение крово- и лимфообращения (пневмогенный цирроз). Односторонний верхнедолевой Цирротический туберкулёз обычно развивается в исходе лобита или лобарной казеозной пневмонии.
Цирротическому туберкулёзу лёгких часто предшествует фиброзно-кавернозный туберкулёз, при котором в стенке каверны и перикавитарной лёгочной ткани имеются выраженные фиброзные изменения. В этих случаях пневмогенные цирротические изменения сочетаются с бронхогенным циррозом, а в толще фиброзных масс наряду с инкапсулированными туберкулёзными очагами присутствуют остаточные щелевидные. обычно санированные, каверны.
Цирротический туберкулёз лёгкого может также развиться после туберкулёзного экссудативного плеврита или пневмоплеврита, обычно после лечебного искусственного пневмоторакса или торакопластики. В таких случаях туберкулёзный процесс из казеозных очагов на висцеральной плевре распространяется в ткань лёгкого. В ней формируются туберкулёзные очаги, которые в дальнейшем подвергаются фиброзной трансформации и приводят к плеврогенному циррозу лёгкого.
При распространённом циррозе потеря значительной части паренхимы лёгкого, анатомические и функциональные изменения сосудов и бронхов, уменьшение дыхательных экскурсий лёгких из-за плевральных сращений и эмфиземы приводят к выраженным нарушениям функции дыхания и кровообращения. Постепенно развивается хроническое легочное сердце.
Симптомы цирротического туберкулёза легких
Симптомы цирротического туберкулёза обусловлены в первую очередь нарушением архитектоники лёгкого, деформацией бронхиального дерева и значительным ухудшением газообмена. Чаще всего больные жалуются на одышку, кашель и выделение мокроты. Степень клинических проявлений зависит от локализации, распространённости, фазы туберкулёзного процесса и выраженности неспецифического компонента воспаления в лёгком.
Цирротический туберкулёз ограниченной протяжённости с поражением верх, ней доли лёгкого редко протекает с выраженными симптомами. У больных бывает небольшая одышка и периодически возникает сухой кашель. Присоединение неспецифического воспаления может не сопровождаться выраженными клиническими признаками вследствие хорошего естественного дренажа бронхов.
Распространенные формы цирротического туберкулёза и его нижнедолевая локализация часто имеют яркую клиническую картину, обусловленную грубыми фиброзными и неспецифнческими воспалительными изменениями в ткани лёгкого. Больных беспокоят одышка, кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, периодическое кровохарканье. Развитие хронического легочного сердца приводит к усилению одышки, появлению тахикардии и акроцианоза. Постепенно нарастает тяжесть в правом подреберье, возникают периферические отёки. При длительном процессе могут появиться симптомы амилоидоза внутренних органов.
Обострение цирротического туберкулёза связано с усилением воспалительной реакции в туберкулёзных очагах. Появляются симптомы туберкулёзной интоксикации. усиливается кашель, увеличивается количество мокроты.
Обострение туберкулёза нелегко отличить от неспецифической воспалительной реакции. Нередко оно обусловлено присоединением или обострением обструктивного гнойного бронхита или затяжной пневмонии. Важный симптом обострения туберкулёза — возобновление бактериовыделения.
Грозным осложнением цирротического туберкулёза считают повторяющееся лёгочное кровотечение, которое может привести к тяжёлой аспирационной пневмонии или асфиксии с летальным исходом.
При объективном обследовании больного цирротическим туберкулёзом обычно выявляют бледность кожных покровов, акроцианоз, иногда сухость и другие трофические изменения кожи. Концевые фаланги пальцев часто имеют вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стёкол». Характерны тахикардия и артериальная гипотензия. При одностороннем поражении обнаруживают асимметричность грудной клетки, на стороне поражения она отстаёт при дыхании. Отмечают притупление перкуторного звука, ослабление дыхания, сухие или мелкопузырчатые монотонные хрипы над зоной поражения. При обострении специфического процесса и усилении неспецифического компонента воспаления количество хрипов увеличивается, они становятся разнокалиберными. Обнаруживают также расширение границ сердечной тупости, глухость сердечных тонов, акцент тона II над лёгочной артерией. При декомпенсации кровообращения наблюдают увеличение размеров печени, периферические отёки, иногда асцит.
Рентгенологическая картина при цирротическом туберкулёзе легких
Рентгенологическая картина во многом зависит от исходной формы туберкулёза. При одностороннем цирротическом туберкулёзе, который развился в процессе инволюции инфильтративного или ограниченного фиброзно-кавернозного туберкулёза, на рентгенограммах обнаруживают хорошо отграниченное затемнение средней, а местами и высокой интенсивности. Участки более интенсивного затемнения обусловлены наличием плотных, частично кальцинированных туберкулёзных очагов или мелких фокусов. Такое затемнение по протяжённости соответствует уменьшенному в объёме поражённому участку лёгкого (сегмент, доля). При поражении всего лёгкого затемнение распространяется на всё лёгочное поле, размеры которого существенно уменьшаются. В зоне затемнения могут быть обнаружены и более светлые участки округлой или овальной формы — бронхоэктазы. Иногда просветления бывают неправильной щелевидной формы и соответствуют остаточным кавернам. Особенно чётко они видны на томограммах. Тени корня лёгкого, трахеи, крупных сосудов и сердца смещены в сторону поражения, плевра утолщена. Свободные от затемнения отделы лёгкого бывают повышенной воздушности вследствие эмфизематозного вздутия. Рентгенологические признаки эмфиземы можно обнаружить и во втором лёгком.
Ранее у больных цирротическим туберкулёзом нередко прибегали к бронхографии. при которой обнаруживали грубые изменения со стороны бронхиального дерева, связанные с деформацией и обтурацией мелких бронхов в зоне цирротических изменений (симптом «обрубленных ветвей дерева»). В настоящее время это исследование почти не проводят. Имеющиеся изменения хорошо визуализирует компьютерная томография.
Цирротический туберкулёз средней доли, сформировавшийся в результате осложнённого течения первичного туберкулёза, выявляют на снимках по «синдрому средней доли». В правом лёгком обнаруживают соответствующее объёму сморщенной средней доли затемнение, включающее очаговые тени уплотнённыхи кальцинированных очагов. В левом лёгком аналогичную картину наблюдают при цирротическом поражении 4-5 сегментов. Во внутригрудных лимфатических узлах обычно хорошо видны крупные кальцинаты.
Для цирротического туберкулёза лёгких, сформировавшегося в исходе диссеминированного туберкулёза, характерны патологические изменения в верхних и средних отделах обоих лёгких. На обзорной рентгенограмме эти отделы значительно уменьшены в размерах, их прозрачность снижена. На фоне грубых линейных и ячеистых теней интерстициального фиброза в них обнаруживают множественные очаговые тени высокой и средней интенсивности с чёткими контурами. Висцеральная плевра утолщена, особенно в верхних отделах. Нижележащие отделы лёгочных полей эмфизематозны. Тени фиброзно-уплотнённых корней лёгких симметрично подтянуты вверх, сердце в форме капли.
При плевропневмоциррозе уменьшение объёма поражённого лёгкого на рентгенограммах сочетается с грубыми, резко выраженными плевральными наложениями, смешением тени органов средостения в сторону поражения, повышением воздушности сохранившейся лёгочной ткани.