Десквамативная интерстициальная пневмония — хроническое воспаление легких, характеризующееся мононуклеарной инфильтрацией воздухосодержащих отделов легкого.
Чем вызывается десквамативная интерстициальная пневмония?
Более чем 90 % больных десквамативной интерстициальной пневмонией — курящие лица, у которых имеется тенденция к развитию заболевания в возрасте от 30 до 40 лет. Заболевание имеет тенденцию к однородному поражению паренхимы легкого. Стенки альвеол выстланы раздутыми пневмоцитами кубовидной формы; имеется умеренная инфильтрация альвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками и, иногда, эозинофилами; в более тяжелых случаях развивается умеренный альвеолярный септальный фиброз. Наиболее яркой особенностью является наличие многочисленных пигментированных макрофагов в дистальных отделах респираторных пространств, ошибочно принимавшихся за слущенные пневмоциты при первичном описании заболевания. «Сотовое легкое» встречается редко. Похожие, но намного менее выраженные изменения отмечаются при интерстициальной болезни легких, ассоциированной с респираторным бронхиолитом (ИБЛАРБ), что свидетельствует в пользу предположения о том, что десквамативная интерстициальная пневмония и ИБЛАРБ являются различными вариантами одного и того же заболевания, вызванного курением.
Симптомы десквамативной интерстициальной пневмонии
Симптомы десквамативной интерстициальной пневмонии, результаты исследований функции легких и принципы диагностики идентичны таковым при идиопатическом фиброзе легких.
Диагностика десквамативной интерстициальной пневмонии
Изменения на рентгенограмме грудной клетки менее выражены, чем при идиопатическом фиброзе легких; результаты исследования могут быть нормальными в 20 % случаев. КТВР демонстрирует очаговые субплевральные затемнения по типу матового стекла, обычно без усиления легочного рисунка.
Лечение десквамативной интерстициальной пневмонии
Лечение десквамативной интерстициальной пневмонии, наряду с прекращением курения, приводит к клиническому выздоровлению приблизительно у 75 % пациентов; те, у которых не наступает улучшения, могут отвечать на терапию глюкокортикоидами или цитотоксическими средствами.
Какой прогноз имеет десквамативная интерстициальная пневмония?
Десквамативная интерстициальная пневмония имеет благоприятный прогноз; десятилетняя выживаемость составляет приблизительно 70 %.
