Ихтиоз — это наследственное, генетическое заболевание, в основе которого лежит нарушение процесса ороговения. В результате чего эпидермис утолщается настолько, что иногда начинает напоминать рыбью чешую (отсюда произошло название болезни, от греч. «ихтис» — рыба). Надо отметить, что это достаточно редкая патология, однако есть вероятность и приобретенных форм заболевания, которые развиваются на фоне других поражений кожи.
Ихтиоз встречается один раз на 300 тысяч новорожденных. Он крайне опасен для малышей, так как увеличивает риск заражения инфекциями, обезвоживания и нестабильности температуры тела.
Различают несколько разновидностей ихтиоза, в зависимости от группы мутировавших генов. Основные формы — это наследственная (сюда входит вульгарная, эпидермолитическая, ламеллярная, связанная с полом, а также ихтиоз плода), синдромальная (часть сложных наследственных синдромов) и приобретенная (симптоматическая, старческая).
Симптомы ихтиоза
Самые распространенные виды ихтиоза — это вульгарный (простой) ихтиоз и Х-сцепленный (связанный с полом). В основе простой формы лежит нарушение синтеза белка-филаггрина, который связывает другой белок, кератин, ответственный за ороговение кожи. В результате проявляется патологическое ороговение. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, и обязательно проявляет себя. Характеризуется оно шелушением кожи на сгибах конечностей, складчатостью кожи на ладонях и подошвах стоп, а также наличием фолликулярного гиперкератоза (узелков вокруг волос на коже, в основном на бедрах, плечах, ягодицах). Специа
В свою очередь Х-сцепленный ихтиоз формируется из-за дефицита фермента STS – стероидной сульфатазы. Это вещество отвечает за эластичность и увлажненность кожи и контролируется соответствующим геном в Х-хромосоме. У женщин, носителей такого гена, дочь будет иметь риск в 50% также стать его носителем, а сын — в 50% получит это заболевание. Х-сцепленный ихтиоз отличается образованием на теле чешуек коричневого цвета, что придает коже грязный вид. Причем формируются они на сгибах конечностей и на задней поверхности шеи, лицо же никогда не затрагивают. Однако у половины пациентов отмечается помутнение роговицы без ухудшения зрения. С возрастом течение болезни ухудшается.
В большинстве случаев, ихтиоз затрагивает не только кожу, но и волосы, ногти, зубы. Волосы становятся сухими, ломкими, ногти слоятся, зубы легко поражаются кариесом из-за повышенной хрупкости эмали. Все формы ихтиоза обостряются в период холодов. Летом же, особенно во влажном климате, отмечается улучшение состояния.
Лечение ихтиоза
Эффект терапии зависит от типа заболевания и его выраженности. К сожалению, как такового лечения от ихтиоза нет, можно лишь помогать коже. В терапии придерживаются трех направлений: увлажнение, отшелушивание и использование ретиноидов.
Увлажнение. Для смягчения кожи используют различные ванны, а также кремы с интенсивными увлажнителями, например, мочевиной, глицерином.
Отшелушивание. Среди компонентов, которые помогают отшелушить ороговевшие чешуйки, используют гликолевую, молочную и салициловую кислоты.
Ретиноиды. При всех формах ихтиоза актуально применение ретиноидов внутрь. Они обладают противовоспалительным и иммуномодулирующим действием, активируют процессы регенерации кожи и стимулируют синтез коллагена.
