Методы
Исследователи использовали данные французского регистра по первичному иммунодефициту French National Reference Center for Primary Immune Deficiencies (CEREDIH). В анализ включили 1375 пациентов, период наблюдения за которыми составил 10 лет (2009-2019 гг.).
Результаты
Аутоиммунные и воспалительные события (n = 138) и злокачественные новообразования (n = 85) являлись частыми проявлениями первичного иммунодефицита и встречались во всех возрастных группах. Они были ассоциированы с повышением риска смерти и являлись причиной смерти в 43% случаях.
Злокачественные новообразования (отношение шансов, 5,62) и аутоиммунные состояния (отношение шансов, 1.9) вносили большой вклад в смертность.
